Come lavora la Sclerosi Multipla? - ovvero: cerchiamo un po' di capirci qualcosa, parte seconda.

Sempre per la serie "io son di quelli che devono capire il perché ed il per come delle cose", ho cercato in questo quasi-anno di SM di capire meglio come funziona 'sta malattia bastarda.
Senza nessuna pretesa di indottrinamento, scrivo questo post: un breve riassunto per sommi capi, parlando "in stampatello" come avrei voluto che spiegassero a me cos'è la Sclerosi Multipla e com'è che "lavora".
É solo un "riassunto", senza nessun valore medico-scientifico, e certamente ci saranno delle omissioni: per approfondimenti, rimando ai link in fondo alla colonna Varie & Eventuali (sclerosi.org, ad esempio) o, per chi mastica bene l'inglese, qui.
Liberi di farmi notare eventuali errori e castronerie.


La Sclerosi Multipla, detta anche Sclerosi a Placche, è una malattia del Sistema Nervoso Centrale (cervello e midollo spinale, in pratica) che colpisce principalmente i giovani tra i venti ed i trent'anni, due volte di più le donne rispetto agli uomini.
É una malattia cronica (ce l'hai e te la tieni, per sempre), come vedremo quasi sempre progressiva (peggiora sempre di più) e invalidante (da livelli molto bassi, praticamente inesistenti, fino alla disabilità totale: sedia a rotelle, incapacità di muovere mani e braccia, problemi alla parola, incontinenze varie ed altre simpatiche cosette...).
É classificata come malattia autoimmune, cioè causata da un cattivo funzionamento del Sistema Immunitario che si accanisce contro il proprio corpo invece che solo contro quello che, normalmente, dovrebbe riconoscere come nocivo per l'organismo (come virus e batteri, ad esempio).
É classificata come malattia infiammatoria, perché quando il sistema immunitario attacca un'area del Sistema Nervoso Centrale (in pratica, crea una placca durante una crisi acuta, o poussée) provoca un'infiammazione come se lavorasse per combattere una qualsiasi infezione.

Neuroni

É classificata come malattia neurodegenerativa, perché alla fin fine le placche danneggiano irrimediabilmente il Sistema Nervoso Centrale: ci possono essere placche asintomatiche, ovvero senza sintomi, e magari puoi averne tante, così come puoi averne una ben piazzata che ti fa danni mica da ridere... dipende tutto da dove ti piglia, 'sta stronza.
É anche classificata come malattia demielinizzante, perché in sostanza quello che fa il Sistema Immunitario nel danneggiare il Sistema Nervoso Centrale non è altro che danneggiare la mielina che ricopre gli assoni delle cellule nervose e gli assoni stessi.
L'assone è una parte della cellula nervosa (o neurone), il "braccio" più lungo, dove passa l'impulso nervoso che porta gli ordini agli altri neuroni (che li ricevono con i dendriti).

Neuroni attaccati dal Sistema Immunitario

Già, ma che è la mielina?
Prendete un cavo elettrico, con il suo bel rivestimento di plastica: il nervo, l'assone, è il filo di rame dove passa l'elettricità (l'impulso nervoso). La mielina è il rivestimento di plastica, la guaina che ricopre l'assone.
Il rivestimento, però, non è continuo: è fatto "a salsicciotto", come se fosse una fila di salamini, intervallata da punti scoperti. Questi punti sono i "Nodi di Ranvier": l'impulso nervoso viaggia dentro l'assone, nel nervo coperto dalla guaina mielinica dritto sparato da un Nodo all'altro, bello veloce veloce.Se la guaina mielinica è danneggiata l'impulso nervoso non viaggia più correttamente dentro il nervo, si "disperde" (immaginate il cavo elettrico di prima però spelato qui e là, rosicchiato dai topi, che sprizza scintille come da tradizione cinematografica) e non arriva correttamente a destinazione.
Quando il sistema immunitario, più precisamente i Linfociti T  o meglio i linfoblasti "Cellule T" (che in condizioni normali si occupano, ad esempio, di distruggere le cellule infettate da robetta come staffilococchi e streptococchi) ed i monoblasti "Monociti" (che invece si occupano di eliminare fisicamente, mangiando, quel che i linfociti distruggono) decidono che la tua mielina è roba da eliminare, attaccano una o più zone del cervello o del midollo spinale (ma anche, molto spesso, dei nervi ottici), creando una placca che si infiamma. E tu hai un attacco di SM.

Demielinizzazione

Demielinizzazione - azione delle Cellule "T" e dei Monociti

 Semplificando al massimo, questo è il lavoro che fa la SM "meccanicamente parlando". Poi ci sarebbe da dire parecchio su i sintomi, ma sono talmente soggettivi che richiederebbero una vita... dipendono da troppi fattori: dove è posizionata la placca, la sua estensione ed altro ancora.
Con dosi massicce di antiinfiammatori, di solito cortisone in vena (i famosi "boli") si placa l'infiammazione e si tiene sotto controllo la fase acuta: nessuno può o sa dire quando si potrà ripresentare e con che frequenza.
Grossomodo, proprio la frequenza e la gravità degli attacchi è alla base della "classificazione" del tipo di SM:

SM RECIDIVANTE - REMITTENTE
La forma più "comune" (la mia, a quanto pare) in cui i segni ed i sintomi tendono a comparire e scomparire, soprattutto nella fase iniziale della malattia: si ha una "recidivia" quando compaiono nuovi sintomi o si aggravano quelli già presenti, e si ha una "remissione" quando i sintomi si attenuano (spesso fino a scomparire, soprattutto nei primi tempi della malattia).
Questa forma è caratterizzata dall'assenza di progressione tra una ricaduta e l'altra, ma spesso (il 50% circa dei casi) dopo qualche anno si evolve in SM SECONDARIAMENTE PROGRESSIVA.
Non si sa mai quando può arrivare una nuova recidivia, ma pare che in situazioni di forte stress ed anche dopo infezioni virali come le influenze stagionali ci possano essere alte probabilità di ricadute.

SM SECONDARIAMENTE PROGRESSIVA (O PROGRESSIVO-SECONDARIA)
Inizia con una fase transizionale dalla SM RECIDIVANTE-REMITTENTE in cui gli attacchi si ripetono con frequenza sempre più ravvicinata ed in cui le remissioni non ci sono quasi mai: in compenso quasi sempre questi attacchi hanno lo stesso bersaglio, il che porta ad un danno neurologico maggiore nell'area interessata dall'attacco.
In questa forma si assiste ad una progressione del danno anche nei periodi tra una crisi e l'altra.

SM PROGRESSIVO-PRIMARIA (O PRIMITIVAMENTE PROGRESSIVA)
In questa forma (la più bastarda), la malattia ha un andamento progressivo fin dall'esordio. Difficilmente ha delle remissioni, anche se può accadere.

SM PROGRESSIVO-RECIDIVANTE
Forma progressiva fin dall'inizio ma con recidivie e remissioni come la RECIDIVANTE-REMITTENTE.

SM "BENIGNA"
Se hai avuto solo una o due recidivie, se non hai deficit permanenti o al limite solo la sensibilità un pochino attenuata e soprattutto se è passata una quindicina d'anni dall'esordio della malattia, allora ti dicono che hai la SM BENIGNA.

SM "MALIGNA"
Un raro decorso progressivo (5% dei casi totali è quel che ho trovato in Rete) talmente rapido da portarti ad inabilità completa in brevissimo tempo: si parla di mesi o addirittura di poche settimane.


Questo è quanto.
Per ora.